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Wilson's disease in Spain: validation of sources of information used by the Rare Diseases Registries

2021

[ES] Objetivo: Evaluar las fuentes de información empleadas por los Registros Autonómicos de Enfermedades Raras (RAER) para la captación de la enfermedad de Wilson en España, calcular su prevalencia y mortalidad, y describir las características sociodemográficas de las personas afectadas. Método: Estudio epidemiológico transversal, periodo 2010-2015. Se captaron los posibles casos mediante los códigos 275.1 (CIE-9-MC), E83.0 (CIE-10) y 905 ORPHA en 15 RAER y el Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del Instituto de Salud Carlos III. Los diagnósticos fueron validados revisando la documentación clínica. Se calcularon el valor predictivo positivo (VPP) de las fuentes de información, la p…

AdultMalemedicine.medical_specialtyHealth information systemsEpidemiologyPopulationEnfermedad de WilsonPrimary careSistemas de información en saludYoung Adult03 medical and health sciences0302 clinical medicineHepatolenticular DegenerationClinical historyPrevalencemedicineEpidemiologíaHumansRegistries030212 general & internal medicineFuentes de datoseducationWilson diseaseGynecologyeducation.field_of_study030505 public healthEnfermedades rarasbusiness.industryPublic Health Environmental and Occupational HealthHospital discharge databaseData sourcesAtencion primariaPredictive valueRare diseasesCross-Sectional StudiesSpainFemalePublic aspects of medicineRA1-1270Prevalencia0305 other medical sciencebusinessGaceta Sanitaria
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